Annons

Annons

Ellen måste äta specialmat hela livet

Några dagar efter förlossningen fick Rebecca och hennes man ett chockbesked – deras dotter har PKU. Sjukdomen drabbar bara fem barn i Sverige om året. Ellens räddning är en strikt glutenfri vegandiet, som hon måste följa livet ut.

Annons
Mamma Rebecca med sin Ellen.

Mamma Rebecca med sin lilla Ellen, som har den ovanliga sjukdomen PKU.

I en lägenhet i Enskede, utanför Stockholm, sitter Rebecca Wictor med sin dotter Ellen i famnen.

Ellen suger intensivt på flasknappen, samtidigt som hennes blå ögon nyfiket tittar in i fotografens kameralins.
Nio månader har gått sedan förlossningen och matglada Ellen har vuxit till en rundkindad bebis.
Det är först när man ser den digitala vågen och mjölkersättningspaketet på köksbordet, som man förstår att Ellen inte riktigt är som andra barn.
– När jag tittar på Ellen glömmer jag nästan bort att hon har PKU. Hon är så stark, hon kunde hålla upp sitt huvud nästan från början, säger Rebecca och ler mot sin dotter.

Kände hur tårarna började komma
Rebecca, 32, och hennes sambo Johannes, 32, hade bara varit hemma med Ellen några dagar när deras tillvaro kastades omkull.
Johannes pysslade i köket och Rebecca gosade med Ellen i vardagsrumssoffan, när Rebeccas mobil ringde.
Samtalet kom från en läkare på Astrid Lindgrens barnsjukhus i Solna. Han berättade att de hade fått svar på Ellens prover och svaret visade att Ellen verkade ha en ämnesomsättningsstörning, kallad PKU.

Lilla Tim var bara fem veckor gammal när han plötsligt blev svårt sjuk.

För att vara på den säkra sidan ville läkarna göra ett nytt test, helst redan nästa dag.
Rebecca kände hur tårarna började komma, medan läkaren lugnande förklarade att faran redan var över – i och med upptäckten av störningen.
Läkaren avslutade med att ge Rebecca ett journummer och sa att hon eller Johannes kunde ringa när som helst. De skulle inte ligga vakna och grubbla.
Ändå var det precis vad Rebecca och Johannes gjorde. De grubblade, googlade, ringde till sina föräldrar och storgrät.

Vi hann tänka tusen tankar, innan vi åkte in till sjukhuset

Vad innebar beskedet som de just hade fått? Hade Ellen redan några skador?
– Vi hann tänka tusen tankar, innan vi åkte in till sjukhuset dagen efter, berättar Rebecca.
– På sjukhuset fick vi träffa dietist, psykolog och läkare, som berättade för oss om PKU.
– Efteråt kände vi oss lättade. Alla pratade hela tiden om Ellen som en frisk tjej.
Fenylketonuri, eller PKU som sjukdomen kallas, är en medfödd ämnesomsättningssjukdom.
I Sverige testas alla nyfödda efter 48 timmar. Det så kallade PKU-testet tas genom ett blodprov från hälen och kan identifiera 100 olika sällsynta sjukdomar. PKU är en av dem.
Tack vare att Ellen fick sin diagnos redan vid födseln, kommer hon att kunna vara lika frisk som vem som helst, under förutsättning att hon håller en strikt glutenfri vegandiet resten av livet.
– När man får ett sådant här besked blir man nästan som en maskin, säger Rebecca. ”Okej, vad ska vi göra för att ta hand om detta?”
– Johannes och jag har varit ledsna och oroliga i omgångar, så vi har kunnat lugna och trösta varandra.

Får en speciell mjölkersättning

Syftet med en PKU-diet är att minska intaget av aminosyran fenylalanin. Men små mängder av den aktuella aminosyran måste ett barn ändå få i sig, för att växa normalt.
Det behovet tillgodoses genom att barnet får äta rotsaker, grönsaker, frukt och särskilda lågproteinprodukter, i exakt den mängd som behövs, utan att giftiga nivåer uppstår.
Så länge som Ellen inte äter riktig mat får hon en speciell mjölkersättning, som saknar den aminosyra som hon inte kan bryta ner.
Ersättningen är mycket dyr, men faller under högkostnadsskyddet. Annars hade Ellens mamma och pappa fått betala nästan två tusen(!) kronor för en liten burk.
I vissa länder är varken ersättningen subventionerad, eller PKU-prov standard på förlossningsklinikerna.
– ”Vilken tur att vi bor i Sverige.” Jag vet inte hur många gånger jag har tänkt den tanken, säger Rebecca.

De första månaderna åkte Rebecca in till Karolinska Universitetssjukhuset med Ellen två gånger i veckan, för att kolla hennes värden.
Nu behöver Ellens blod bara screenas en gång i veckan och Rebecca kan sköta det själv, hemifrån.
Så säger Rebecca att hon kan visa hur provtagningen går till. Hon bär in Ellen i badrummet och lägger henne på skötbordet.
Rebecca gör ett litet stick i Ellens stortå med en nål och duttar blodet på ett speciellt papper.

Ellen sprattlar med armarna och reagerar inte när Rebecca klämmer fram små bloddroppar ur det lilla stickhålet.
Papperet ska Rebecca posta till Karolinska senare samma dag. Det är något av ödets ironi att just Rebecca och Johannes skulle få en dotter med PKU. Rebecca är matjournalist och Johannes är kock. Båda älskar att laborera i köket och de lagar gärna avancerade kötträtter. För Ellen kommer det troligtvis att vara guld värt att ha så matintresserade föräldrar. Tillsammans med Johannes har Rebecca redan letat igenom ”hela Internet”, på jakt efter recept på goda proteinfria rätter.

Vill äta ihop med Ellen

Även om Rebecca och Johannes vill äta samma mat som Ellen i framtiden, kommer de inte att kunna lägga om sin kost helt.
De behöver få i sig mer protein än Ellen, för att bli mätta och för att hålla sig friska.
Och Ellen kommer alltid att behöva komplettera sina måltider med en proteinshake utan fenylalanin.
– Om Johannes och jag vill äta entrecôte eller skaldjur, kan vi göra det på restaurang eller när det är fest. Men vardagsmaten vill vi äta ihop med Ellen, säger Rebecca.
Rebecca försöker se på Ellens sjukdom från den ljusa sidan. Visst är det jobbigt att behöva mäta och väga maten hela tiden, men om 20 år kommer det troligtvis att vara mycket lättare att vara vegan, tror hon.
– Människan äter redan för mycket kött för vårt eget och jordens bästa. Ellens diagnos öppnar upp en helt ny värld för oss.
Hur hoppas du att Ellen kommer att hantera sin sjukdom när hon blir äldre?
– Mat är en central och social del av de flestas liv. Man går ut på krogen och äter med sina vänner. För Ellen kommer mat kanske inte att vara så roligt alla gånger, men vi kommer att hitta andra sätt att mötas på inom familjen.

 

PKU upptäcks med ett blodprov

PKU är en ärftlig, medfödd ämnesomsättningssjukdom.
Sjukdomen orsakas av brist på ett enzym, som behövs för att omvandla aminosyran fenylalanin till tyrosin, en viktig ingrediens för kroppens ämnesomsättning.
För höga halter av fenylalanin i blodet skadar det nyfödda barnets hjärna. Ett barn med obehandlad PKU får en svår utvecklingsstörning, ofta i kombination med epilepsi.
Men genom att tidigt följa en strikt diet kan barn med PKU utvecklas helt normalt.
I Sverige föds cirka fem barn om året med PKU. Sedan 1965 spåras PKU hos nyfödda genom ett blodprov (det så kallade PKU-provet) som tas efter 48 timmars ålder.
Den vanligaste formen av PKU behandlas med en individuellt anpassad och proteinreducerad kost. Ett barn med PKU måste äta på regelbundna tider och de olika livsmedlen bör noga mätas eller vägas.
Behandlingen, som är livslång, följs upp med blodprov en gång i veckan under några år och cirka två gånger i månaden när barnet blir äldre.
Källa: Socialstyrelsen

Lilla Tim var bara fem veckor gammal när han plötsligt blev svårt sjuk. 

Ettåriga Vilmer satte en äppelbit i halsen och höll på att kvävas. 

Av Louise Fauvelle Foto: Frida Ekman

LÄS OCKSÅ





Annons

SENASTE FRÅN ÅRET RUNT


Annons